A few types of cheeses ripened in an animal skin sack are produced around the world: Sir iz mišine (Croatia), Sir iz mijeha (Bosnia and Herzegovina and Montenegro), Tulum and Divle Cave (Turkey), Bouhezza (Algeria) and Darfiyeh (Lebanon). Pronounced and piquant taste, flavour and aroma of these cheeses originate from intensive lipolysis and proteolysis as a result of specific anaerobic conditions inside the skin sack, autochthonous microorganisms from raw milk and skin, as well as their manufacturing procedure. The specific and complex biochemical changes that occur during ripening of cheeses in animal skin sacks have become of great interest to researchers, and numerous studies have been conducted over the last decade. Therefore, the aim of this paper is to review the specificities of proteolytic and lipolytic changes that occur during ripening of cheese in the animal skin sack, which cause the characteristic volatile compounds profile. Moreover, the manufacturing procedures and physico-chemical properties of cheeses is shown due to their relationship with biochemical reactions during cheese ripening. As biochemical changes during ripening directly influence sensory attributes of cheese, which determine consumer preference, this review could provide practical data for cheesemakers to prevent negative consequences of overly intensive biochemical changes during cheese ripening, and so improve the quality of this kind of cheeses.; Sirevi koji zriju u životinjskoj koži proizvode se u nekoliko zemalja svijeta: Sir iz mišine (Hrvatska), Sir iz mijeha (Bosna i Hercegovina te Crna Gora), Tulum i Divle Cave (Turska), Bouhezza (Alžir) i Darfiyeh (Libanon). Izražen i pikantan okus i aroma ovih sireva potječu od intenzivnih procesa lipolize i proteolize koje su posljedica anaerobnih uvjeta u životinjskoj koži, autohtonih mikroorganizmima iz sirovog mlijeka i kože, kao i tehnološkog postupka proizvodnje. Specifične i kompleksne biokemijske promjene koje se odvijaju tijekom zrenja sireva u životinjskoj koži predmet su interesa znanstvenika, te su tako provedena brojna istraživanja ove vrste sireva u posljednjem desetljeću. Stoga, cilj ovog rada je prikazati specifičnosti proteolitičkih i lipolitičkih promjena tijekom zrenja sireva u životinjskoj koži, koje rezultiraju i karakterističnim profilom hlapljivih tvari. Povrh toga rad daje pregled postupaka proizvodnje i fizikalno-kemijskih svojstava sireva s obzirom na njihovu izravnu povezanost s biokemijskim reakcijama tijekom zrenja sira u koži. S obzirom da biokemijske reakcije izravno utječu na senzorska svojstva sira, što može odrediti preferencije potrošača, ovaj pregledni rad sirarima može dati praktične informacije u cilju prevencije negativnih posljedica intenzivnih biokemijskih reakcija tijekom zrenja sira, te time poboljšati kvalitetu ove vrste sireva.